فیبروز کیستیک بیماری (CF) اتوزومی شایع ترین اختلال مغلوب در سفیدپوستان است. با بهبود در مدیریت بیماری های ریوی و تغذیه و افزایش امید به زندگی بیماران CF ،مربوط به بیماری کبد (CFLD) تبدیل شده است از نظر بالینی مهم تر و یکی از علل اصلی مرگ و میر در بیماران مبتلا به فیبروز کیستی پاتوفیزیولوژی دقیق و عوامل موثر برای تکامل طولانی مدت از است.

انتظار می رود تحولات جدید به تأثیر را بر پیشگیری و درمان CFLD و در درک پاتوفیزیولوژی آن باشد. افزایش امید به زندگی بیماران CF منجر به CFLD بیماران پیشرفته میشود. سیر بالینی CFLD در بیماران CF بزرگسالان، مشخص شده است، و درمان خاص CFبرای تنظیم آنالوگ اسید صفراوی، عواملantifibrotic ، مستلزم شناسایی معیارهای تعریف شده از مراحل CFLD و نشانگرهای زیستی برای شدت بیماری CFLD ؛ در دسترس بودن مدل های تجربی جدید برای پاتوفیزیولوژیک دقیق تر و مطالعات مکانیکی به شناسایی مکانیسم های زیر بناییکمک  میکند. اخیرا نقش احتمالی میکروبیوم روده، از فعال شدن هورمون های هسته ای و بیان فوق العاده اپیتلیال CFTR در توسعه CFLD اند فرضیه ارائه شده است .

این هدف از این نشست

هدف از این جلسه ارائه یک نمای کلی از سه حوزه در حال ظهورCFLDبود:

1-  در سیر بالینیCFLD به بزرگسالی. تعریف پارامترهای مربوطه برای توسعه CFLD و2- شدت به بررسی اثرات درمان

3-   درک توسعه CFLD بر اساس مطالعات انجام شده در مدل های تجربی

انتظار می رود سه تحول بر تأثیر را بر پیشگیری و درمان CFLD و در درک پاتوفیزیولوژی آن کمک نماید:

. نشانگرهای زیستی و ابزار غیر تهاجمی برای اندازه گیری فیبروز کبد

    درمان از جمله تنظیمCFTRیاpotentiators و آنالوگ اسید صفراوی و یا عوامل antifibrotic ؛

    مدل های تجربی برای مطالعات پاتوفیزیولوژیک و مکانیکی و شناسایی اهداف احتمالی مداخلاتاجازه می دهد. اخیرا نقش احتمالی میکروبیوم روده، از فعال شدن هورمون های هسته ای و بیان فوق العاده اپیتلیالCFTR در توسعه CFLD فرضیه ارائه شده است.

این کنفرانس monothematic در CFLD شانس منحصر به فرد برای ارائه یک نمای کلی از این زمینه ها در حال ظهور بود:

    در سیر بالینیCFLD به بزرگسالی.

    تعریف پارامترهای مربوطه برای توسعه CFLD و شدت به بررسی اثرات درمان ؛

    درک توسعه CFLD بر اساس مطالعات انجام شده در مدل های تجربی